L’infirmité motrice cérébrale résulte de lésions cérébrales
précoces (de la conception à deux ans selon G. Tardieu), non héréditaires,
stabilisées (non évolutives), responsables de déficiences motrices exclusives
ou prédominantes. Le handicap moteur séquellaire associe à des degrés variables
des troubles de la posture et du mouvement. Des troubles spécifiques des
fonctions supérieures peuvent s’y associer.
Qu’est
ce que l’infirmité motrice cérébrale ?
L’infirmité motrice cérébrale est liée à une lésion du cerveau
survenue dans la période anténatale ou périnatale. Elle constitue un trouble
moteur non progressif secondaire à un défaut ou une lésion sur un cerveau en
maturation. Le handicap moteur séquellaire associe, à des degrés variables, des
troubles de la posture et du mouvement.
Des troubles spécifiques des fonctions supérieures peuvent s’y
associer (troubles perceptifs, troubles praxiques en rapport avec la représentation et
l’intériorisation d’une succession d’actes, troubles sensoriels). L’atteinte
cérébrale a cependant suffisamment préservé les facultés intellectuelles pour
permettre une scolarisation. Cette définition exclut donc les enfants ayant un
retard mental associé au trouble moteur d’origine cérébrale, que l’on regroupe
sous le terme d’IMOC (infirmité motrice d’origine cérébrale) et les enfants
polyhandicapés.
Les enfants présentant un trouble moteur d’origine cérébrale
représentent 2,14/1000 nouveau-nés, les IMC au sens strict 0,6/1000. L’incidence
de cette pathologie a peu varié depuis 10 ans, malgré la surveillance plus
stricte des grossesses et des soins périnataux (depuis 1970) et la diminution
des prématurités (6,8 % des naissances en 1975, 5,6 % en 1981).
Le
tableau clinique
·
Diplégie spastique ou maladie de Little (chirurgien qui la
décrivit au XIXe siècle): tout le corps est atteint, les membres inférieurs
étant plus touchés que les membres supérieurs. L’atteinte motrice est
caractérisée par des membres inférieurs en adduction rotation interne des
cuisses, flexion des genoux et des hanches, équin des pieds (le talon ne touche
pas le sol) lors de la mise en station debout. Le contrôle de la tête est en
général bon; l’atteinte des membres supérieurs est limitée et se manifeste par
un léger tremblement, une maladresse. Les atteintes associées peuvent être un
strabisme, des troubles praxiques, visuo-perceptifs ou visuo-constructifs, une
épilepsie. Le langage est habituellement intact. Les premiers signes sont
repérés vers l’âge de 9 mois (l’enfant ne s’assied pas seul et perd l’équilibre
lorsqu’il est assis) ou souvent plus tard lorsque l’enfant commence à se hisser
debout (marche sur la pointe des pieds).
·
Paraplégie (rare chez l’IMC): l’atteinte touche exclusivement les
deux membres inférieurs.
·
Triplégie: touche tout le corps, prédominant aux 2 membres
inférieurs et à 1 membre supérieur.
·
Tétraplégie (ou quadriplégie): l’atteinte touche tout le corps.
Le trouble est donc massif et associe une insuffisance posturale de tronc, un
contrôle de la tête souvent faible, une raideur des membres. Les signes
associés peuvent être des convulsions, des anomalies de langage ou de parole,
de la coordination oculaire. Du fait de l’importance de l’atteinte, le déficit
est évident dès 3 mois.
·
Hémiplégie cérébrale infantile: un seul côté du corps
(hémicorps) est atteint. Cette atteinte peut aussi toucher la face. La marche
est acquise vers 2 ans et permet à l’enfant une autonomie motrice. L’atteinte
prédomine souvent au membre supérieur (attitude en flexion du coude et du
poignet, pro nation de la main, difficultés à prendre les objets par la pince
pouce-doigt); celui-ci peut prendre une attitude dystonique (extension des
doigts lente et non dissociée lors de la prise d’objets). Parfois, une atteinte
controlatérale minime existe car le mécanisme responsable de l’atteinte a
provoqué une lésion qui n’est pas strictement limitée à un hémisphère cérébral.
Des signes peuvent être associés: hémianopsie (perte de la vision d’une moitié
du champ visuel des deux yeux), strabisme, astéréognosie (non reconnaissance
par le toucher des formes, volumes, consistances…), troubles spécifiques du
langage ou troubles visuo-spatiaux, épilepsie (partielle motrice, spasme en
flexion). Le handicap est repérable vers 5-6 mois par une asymétrie dans les
attitudes et les mouvements de l’enfant (préhension unilatérale, attitude en
flexion-pronation du membre supérieur). Cette forme représente 10% des IMC.
·
Monoplégie : atteint un seul membre, le bras plus fréquemment
que la jambe.
·
L’athétose (du grec a-tithenai, « sans poser « ) est
un trouble du contrôle postural avec mouvements involontaires lors de la
posture et du mouvement, de faible amplitude et prédominant aux extrémités des
membres. Des troubles de la parole par contraction des muscles phonatoires y
sont associés. Les mouvements anormaux apparaissent vers un an succédant à une
période où l’enfant reste trop mou (hypotonie).
Quelles
sont les causes de l’IMC ?
Il s’agit de lésions cérébrales secondaires à un trouble
circulatoire provoquant une ischémie (diminution ou arrêt de l’apport de sang)
ou une hémorragie, le plus souvent dans les zones fonctionnelles des
territoires des gros vaisseaux. Les lésions se trouvent au niveau du cortex
cérébral chez l’enfant à terme et autour des ventricules cérébraux chez le
prématuré : on parle de leucomalacie périventriculaire. Les causes peuvent être
survenues avant la naissance, pendant l’accouchement ou dans les premiers
moments de la naissance ou postnatales (classiquement pendant les deux
premières années).
Parmi les causes anténatales, on peut retrouver :
·
un accident vasculaire cérébral,
·
une malformation cérébrale.
Parmi
les causes néonatales, on peut retrouver :
·
une prématurité: naissance avant 37 semaines d’aménorrhée (SA:
après les dernières règles), soit en principe 8 mois de grossesse. Le risque de
lésion cérébrale par ischémie est plus important dans les cas de prématurité
avant 32 SA avec petit poids de naissance car la régulation de la circulation
cérébrale se fait moins bien. Parmi les enfants nés entre 27 et 30 SA, ayant un
PN entre 500 et 1280 grammes, 13 % ont un handicap sévère, 25 % un handicap
moyen et 70 % présenteront des troubles scolaires malgré un QI normal;
·
un ictère nucléaire: la lésion cérébrale est provoquée par un
ictère gris centraux. La surveillance rapprochée du nouveau-né a permis de
diminuer de façon significative de tels accidents qui entraînaient en
particulier des tableaux d’athétose;
·
une souffrance néonatale: la lésion cérébrale peut être
provoquée par un traumatisme obstétrical (accouchement difficile), par une
hypoxie (diminution de l’apport d’oxygène). Cette cause représente 35 % des IMC.
Parmi les causes postnatales, on peut retrouver :
·
une infection: séquelles de méningite, encéphalopathie liée au
virus du SIDA;
·
un traumatisme: accident de la voie publique, syndrome de
Silvernan (enfants victimes de sévices provoquant, entre autres, des lésions
cérébrales);
·
un
traitement de tumeur: lésion secondaire à l’intervention chirurgicale ou à la
chimiothérapie;
·
une
maladie métabolique.
·
Lien entre tableau et cause: la symptomatologie dépend de la
localisation de la lésion. L’ischémie corticale diffuse du nouveau-né à terme
(non prématuré) donne un tableau de tétraplégie avec microcéphalie (petite
tête), l’ischémie des noyaux gris donne un tableau d’athétose, les lésions
ischémiques hémisphériques focales peuvent donner une hémiplégie, la
prématurité entraîne souvent une diplégie spastique.
Comment
évolue-t-elle ?
Le terme d’IMC s’applique à une lésion cérébrale qui n’évolue
pas. Cependant, elle est survenue sur un cerveau en pleine maturation et va
entraver le développement de l’enfant, entraînant des conséquences sur les
possibilités de contrôle moteur, l’appareil orthopédique, les capacités
d’apprentissages scolaires, l’équilibre psychoaffectif. Une évaluation
régulière des capacités de l’enfant dans tous ces domaines est donc
indispensable.
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